Déficit immunitaire combiné sévère

- Les déficits immunitaires combinés sévères (DICS) sont des déficits immunitaires très rares, provoqués par diverses anomalies génétiques. Ils se caractérisent par une absence de fonction de certaines cellules du système immunitaire (lymphocytes T, B, NK), normalement chargées de protéger l’organisme des agressions microbiennes.
- La manifestation la plus caractéristique est le nombre excessif d’infections graves (pneumonies, méningites, septicémies…) dès les premiers mois de la vie, en raison des défauts de fonctionnement du système immunitaire. Les maladies habituellement bénignes de la petite enfance telles que mycoses (muguet ou viroses (varicelle…) sont plus graves et s’étendent aux organes internes…
- Une autre manifestation fréquente apparaissant très tôt est la diarrhée qui est persistante, due à des germes banaux mais contre lesquels le petit enfant ne peut se défendre. Elle peut être responsable de perte de poids, malnutrition, retard de croissance.


Fermer la fenêtre