Hémorragie en cas de déficit congénital en facteur XIII
- Le déficit congénital en facteur XIII est le plus rare des troubles héréditaires de la coagulation, de transmission autosomique récessive (les deux parents doivent transmettre le gène). Il est dû à une diminution du taux et de l'activité du facteur XIII (facteur de stabilisation de la fibrine, protéine formant le réseau filamenteux du caillot). Des formes acquises de la maladie sont également décrites.
- Il est caractérisé cliniquement par une tendance aux hémorragies, par des anomalies de la cicatrisation et par la survenue de fausses couches chez la femme enceinte.
- La maladie touche indifféremment les deux sexes et peut se déclarer à tout âge.
- Les manifestations hémorragiques sont des hémorragies du cordon ombilical chez le nouveau-né, des hémorragies intracrâniennes, des saignements des tissus mous, des ecchymoses, des hémarthroses et des fausses couches à répétition. Les hémorragies post-traumatiques ou post-chirurgicales sont retardées par rapport à l'événement. Les patients cicatrisent mal.
- Le traitement et la prophylaxie des épisodes hémorragiques utilisent des concentrés de facteur XIII ou à défaut le plasma frais congelé.
 |