Syndrome hyperéosinophilique et/ou leucémie chronique à éosinophiles
- Le syndrome hyperéosinophilique est une affection rare, grave, de cause inconnue, qui est caractérisée par une éosinophilie sanguine supérieure à 1500 éléments /mm3, persistant plus de 6 mois et s'accompagnant d'une atteinte sévère multi-organique.
- Il existe un sex-ratio masculin (9/1) et il survient plutôt dans les 2ème à 4ème décades.
- Les symptômes sont :
-> une anorexie avec perte de poids,
-> des sueurs,
-> un prurit,
-> de la fièvre,
-> une toux à prédominance nocturne quand il y a atteinte pulmonaire (50% des cas). La radiographie pulmonaire montre des infiltrats interstitiels, une pleurésie, une fibrose pulmonaire dans les formes chroniques. Les éosinophiles sont retrouvés dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire.
- Le diagnostic différentiel est celui des leucémies à éosinophiles (forme de leucémie myéloïde et l'évolution est émaillée d'accidents relatifs à l'atteinte de certains organes :
-> fibrose endocardique, cardiomyopathie restrictive, dysfonction valvulaire, thrombus mural intracavitaire. C'est la principale cause de morbidité et de mortalité ;
-> accidents thromboemboliques artériels ou veineux, fréquents ;
-> atteintes du système nerveux central (convulsions, coma, confusions, paralysies) ou périphérique (surtout sensitives) ;
-> du tube digestif ;
-> des reins ;
-> des muscles, des articulations et de la peau (urticaire et œdèmes de Quincke).
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